داء هورتون
Maladie de Horton
تعريف:
عبارة عن التهاب أوعية يصيب بأفضلية الأوعية كبيرة ومتوسطة القطر، وبشكل خاص الأًبهر والشريان السباتي الظاهر وفروعه (على الأخص الشريان الصدغي). ولكن يمكن لكل الشرايين ذات القطر المتوسط أن تصاب ( الشرايين الدماغية، الشرايين الكلوية، الشرايين المساريقية، الشرايين الإكليلية).
إن خصوصية التهاب الأوعية هذه (التهاب شرايين القحف أو التهاب الشريان الصدغي أو داء هورتون) هي في اجتماعها بـ 30 – 50 % من الحالات مع التهاب جذور الأطراف الكاذب (الآلام العضلية الرثوية المتعددة) الذي يلازم أو يسبق التهاب الأوعية.
مظاهر تشريحية مرضية:
داء هورتون عبارة عن التهاب أوعية قِطَعي (قطعة من الشريان segmentaire)
شامل (يصيب بشكل اعتيادي الطبقات الثلاثة للشريان)، بورم حبيبي (غير نخري).
يصيب بشكل اعتيادي الطبقات الثلاثة للشريان:
l حيث تكون الطبقة الباطنة موضع تسمك ليفي ينتهي بانسداد الشريان.
l تكون الطبقة المتوسطة موضع رشاحة التهابية (خلايا لمفاوية، مصورية، حمضات، بلاعم كبيرة)، مجتمعة بشكل ورم حبيبي يحتوي على خلايا عملاقة.
l يمكن للطبقة الخارجية أن تكون مغزوة بالرشاحة التهابية.
l كما يمكن للآفات التهابية الجدارية أن تختلط بخثار شرياني (آلية مزدوجة لانسداد الشريان المصاب).
عوامل مسببة للمرض:
1. عوامل بيئية: كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب فإن لداء هورتون علاقة بتبدلات الفصول المؤهبة للعوامل الممرضة: انتانية (Chlamydia Pneumoniae, Mycoplasma Pneumoniae)، حمات الراشحة ( Cytomegalovirus).
2. عوامل وراثية: اجتماع المرض مع HLA DR 4.
الوبائيات:
كما هي الحال في التهاب جذور الأطراف الكاذب، فان داء هورتون يصيب المسنيين وبمتوسط عمر (< 50 سنة)، ويزداد معدل وقوع المرض مع تقدم العمر. كما ويقدر الانتشار بـ 0.001 من السكان بعد سن الـ 50 سنة. مع رجحان للإصابة عند النساء (2/1). كما وإن الإصابة اكثر تواتراً عند القوقازيين.
متى نستدعي التشخيص؟؟
كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب، فإن التشخيص يتحقق من خلال الموجودات السريرية البيولوجية عند مسن تجاوز الـ 50 سنة.
a العلامات المذكرة بداء هورتون المعزول:
1. علامات عامة: وتلاحظ في 90% من الحالات، وتشتمل على الوهن، الترفع الحروري المعتدل (38 – 38.5)، وتدهور الحالة العامة. بتوضع تدريجي مخاتل خلال أشهر عدة.
2. صداع وحيد أو ثنائي الجانب، أحياناً شديداً جداً، وهو تعبير عن انسداد التهابي للشريان، والمترافق مع علامات وظيفية للشريان المصاب:
الاعراض الوظيفية حسب الشريان المصاب:
1. الشريان الصدغي: صداع صدغي مع فرط حس فوق الشرايين البارزة الملتهبة، مع ضعف أو غياب في نبض الشريان الصدغي.
2. الشريان القذالي: ألم قذالي قد يترافق أحياناً مع نخر في الفروة.
3.الشريان اللساني: ألم باللسان مترافق أحياناً مع تنخر في ذروة اللسان.
4. الشريان الوجهي: ألم و وذمة حول الحجاج مع ألم في الأذن.
5. الشريان الفكي: عرج متقطع في الفك أثناء الطعام؛
تأتي خطورة المرض من العقابيل:
العقابيل العينية: الحالة الأكثر خطورة هي التهاب الشريان الساد (بسبب الآفات الالتهابية لطبقات الشريان الثلاثة المختلطة بالخثار) للشريان العيني أو أحد فروعه ( الشرايين الهدبية، الشريان الشبكي المركزي).
يمكن للعقابيل العينية والتي نسبتها من 5 – 20% من الحالات, أن تكون كاشفة للمرض وذلك من خلال العمى الوحيد الجانب الفجائي أو المسبوق ببوادر (رؤية ضبابية، عتمة، هلوسة بصرية). وبفحص قعر العين نلاحظ وذمة بحليمة العصب البصري (إقفار في الفروع الهدبية) التي يمكن أن تتراجع وتغيب خلال 24 – 48 ساعة تاركةً ضموراً في الحليمة.
في حال الإقفار الحاد يمكن أن يكون العمى غير قابل للتراجع. في حال الإصابة الوحيدة الجانب فإن إصابة العين الثانية مرتفعة جداً بغياب العلاج.
التظاهرات غير المعتادة والخادعة:
1. الإصابة العصبية المركزية: حادث وعائي دماغي، العته، متلازمات التخليط الذهني.
2. الإصابة العصبية المحيطية: إصابة الأعصاب المحركة للعين.
3. إصابة شرايين الأطراف: عرج متقطع، ظاهرة رينو؟
4. إصابة الشرايين الرئوية: سعال جاف، رشاحة قصبية رئوية.
5. الأشكال القلبية الأًبهرية: احتساء عضلة قلبية، قصور أبهر، أم دم أبهريه.
6. الإصابة الكلوية ( فرط توتر شرياني).
7. الإصابة الهضمية (احتشاءات مساريقية).
التبدلات البيولوجية المذكرة بالمرض:
1. متلازمة التهابية شديدة:
2.سرعة تثفل عالية جداً تزيد عن الـ 100 ملم في الساعة الأولى عند 50% من المرضى.
3. ارتفاع شديد في قيمCRP (50–250ملغ/ل).
4.لا يبدي داء هورتون ( كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب) اضطراباً في الأضداد الذاتية.
كيف يتم تشخيص داء هورتون:
يرتكز التشخيص كما هو حال التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب على حجج سريرية بيلوجية:
1. مريض فوق الـ 50 سنة.
2. صداع وحيد أو ثنائي الجانب صدغي غير معتاد، مترافق مع اضطرابات سريرية موضعه
(تصلب وقساوة التهابية للشريان مع ضعف أو غياب في النبض الصدغي).
3. سرعة تثفل عالية أكثر من 50 ملم في الساعة الأولى.
4. إيجابية الخزعة: من خلال التهاب الشريان الصدغي مع وجود خلايا وحيدة النواة وخلايا عملاقة في الجدار الشرياني.
5. اختلاطات إقفارية غير معتادة.
6. تحسن سريع باستعمال الستيروئيدات القشرية.
الإنذار والمراقبة لداء هورتون:
; يكون التحسن سريع وممتاز بعد العلاج بالستيروئيدات القشرية.
; لكن المضاعفات العينية في حال حدوثها نهائية وغير قابلة للتراجع
(عمى ثنائي الجانب بـ 1 –2%، ويكون وحيد الجانب بـ2–5%من الحالات) إذا تأخر العلاج بالستيروئيدات القشرية.
; النكس وارد عند تخفيض الجرعة الدوائية بسرعة.
; يجب الأخذ بعين الاعتبار مضاعفات العلاج الطويل بالستيروئيدات القشرية وخاصة أن المريض كبير في السن لذلك يجب تحديد الجرعة الدوائية اعتماداً على الحالة السريرية، البيولوجية، المقرونة مع سرعة التثفل و الـ CRP كل شهرين على الأقل.
العلاج: الستيروئيدات القشرية هي مفتاح العلاج في داء هورتون:
1. بغياب العلامات العينية، فإن الجرعة الدوائية الهجومية هي 0.5ملغ/كغ/يوم من البردنيزولون لمدة شهر تقريباً، ثم تخفض الجرعة حسب المعطيات السريرية والبيولوجية، وحالة كل مريض، حتى نصل في نهاية المطاف إلى جرعة صيانة 10 ملغ باليوم، ونستمر في العلاج لمدة عام على الأقل، وفي بعض الحالات يستمر العلاج من 2 – 3 سنوات لمنع النكس.
1. في حال الإصابة العينية، الحشوية أو العصبية، فان الجرعة في هذه الحالة أكبر من الجرعة المعتمدة في الحالة السابقة (1 –2 ملغ/ كغ باليوم) ويمكن أن تعطى أحياناً من خلال التسريب الوريدي. ويفضل أن تشرك مع مضادات التصاق الصفيحات أو المميعات بجرعات وقائية. وتنقص تدريجياً وفق خطط مدرسية مبرمجة حسب كل حالة حتى نصل للجرعة الوقائية الفعالة.
ودمتم سالمين ..
Maladie de Horton
تعريف:
عبارة عن التهاب أوعية يصيب بأفضلية الأوعية كبيرة ومتوسطة القطر، وبشكل خاص الأًبهر والشريان السباتي الظاهر وفروعه (على الأخص الشريان الصدغي). ولكن يمكن لكل الشرايين ذات القطر المتوسط أن تصاب ( الشرايين الدماغية، الشرايين الكلوية، الشرايين المساريقية، الشرايين الإكليلية).
إن خصوصية التهاب الأوعية هذه (التهاب شرايين القحف أو التهاب الشريان الصدغي أو داء هورتون) هي في اجتماعها بـ 30 – 50 % من الحالات مع التهاب جذور الأطراف الكاذب (الآلام العضلية الرثوية المتعددة) الذي يلازم أو يسبق التهاب الأوعية.
مظاهر تشريحية مرضية:
داء هورتون عبارة عن التهاب أوعية قِطَعي (قطعة من الشريان segmentaire)
شامل (يصيب بشكل اعتيادي الطبقات الثلاثة للشريان)، بورم حبيبي (غير نخري).
يصيب بشكل اعتيادي الطبقات الثلاثة للشريان:
l حيث تكون الطبقة الباطنة موضع تسمك ليفي ينتهي بانسداد الشريان.
l تكون الطبقة المتوسطة موضع رشاحة التهابية (خلايا لمفاوية، مصورية، حمضات، بلاعم كبيرة)، مجتمعة بشكل ورم حبيبي يحتوي على خلايا عملاقة.
l يمكن للطبقة الخارجية أن تكون مغزوة بالرشاحة التهابية.
l كما يمكن للآفات التهابية الجدارية أن تختلط بخثار شرياني (آلية مزدوجة لانسداد الشريان المصاب).
عوامل مسببة للمرض:
1. عوامل بيئية: كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب فإن لداء هورتون علاقة بتبدلات الفصول المؤهبة للعوامل الممرضة: انتانية (Chlamydia Pneumoniae, Mycoplasma Pneumoniae)، حمات الراشحة ( Cytomegalovirus).
2. عوامل وراثية: اجتماع المرض مع HLA DR 4.
الوبائيات:
كما هي الحال في التهاب جذور الأطراف الكاذب، فان داء هورتون يصيب المسنيين وبمتوسط عمر (< 50 سنة)، ويزداد معدل وقوع المرض مع تقدم العمر. كما ويقدر الانتشار بـ 0.001 من السكان بعد سن الـ 50 سنة. مع رجحان للإصابة عند النساء (2/1). كما وإن الإصابة اكثر تواتراً عند القوقازيين.
متى نستدعي التشخيص؟؟
كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب، فإن التشخيص يتحقق من خلال الموجودات السريرية البيولوجية عند مسن تجاوز الـ 50 سنة.
a العلامات المذكرة بداء هورتون المعزول:
1. علامات عامة: وتلاحظ في 90% من الحالات، وتشتمل على الوهن، الترفع الحروري المعتدل (38 – 38.5)، وتدهور الحالة العامة. بتوضع تدريجي مخاتل خلال أشهر عدة.
2. صداع وحيد أو ثنائي الجانب، أحياناً شديداً جداً، وهو تعبير عن انسداد التهابي للشريان، والمترافق مع علامات وظيفية للشريان المصاب:
الاعراض الوظيفية حسب الشريان المصاب:
1. الشريان الصدغي: صداع صدغي مع فرط حس فوق الشرايين البارزة الملتهبة، مع ضعف أو غياب في نبض الشريان الصدغي.
2. الشريان القذالي: ألم قذالي قد يترافق أحياناً مع نخر في الفروة.
3.الشريان اللساني: ألم باللسان مترافق أحياناً مع تنخر في ذروة اللسان.
4. الشريان الوجهي: ألم و وذمة حول الحجاج مع ألم في الأذن.
5. الشريان الفكي: عرج متقطع في الفك أثناء الطعام؛
تأتي خطورة المرض من العقابيل:
العقابيل العينية: الحالة الأكثر خطورة هي التهاب الشريان الساد (بسبب الآفات الالتهابية لطبقات الشريان الثلاثة المختلطة بالخثار) للشريان العيني أو أحد فروعه ( الشرايين الهدبية، الشريان الشبكي المركزي).
يمكن للعقابيل العينية والتي نسبتها من 5 – 20% من الحالات, أن تكون كاشفة للمرض وذلك من خلال العمى الوحيد الجانب الفجائي أو المسبوق ببوادر (رؤية ضبابية، عتمة، هلوسة بصرية). وبفحص قعر العين نلاحظ وذمة بحليمة العصب البصري (إقفار في الفروع الهدبية) التي يمكن أن تتراجع وتغيب خلال 24 – 48 ساعة تاركةً ضموراً في الحليمة.
في حال الإقفار الحاد يمكن أن يكون العمى غير قابل للتراجع. في حال الإصابة الوحيدة الجانب فإن إصابة العين الثانية مرتفعة جداً بغياب العلاج.
التظاهرات غير المعتادة والخادعة:
1. الإصابة العصبية المركزية: حادث وعائي دماغي، العته، متلازمات التخليط الذهني.
2. الإصابة العصبية المحيطية: إصابة الأعصاب المحركة للعين.
3. إصابة شرايين الأطراف: عرج متقطع، ظاهرة رينو؟
4. إصابة الشرايين الرئوية: سعال جاف، رشاحة قصبية رئوية.
5. الأشكال القلبية الأًبهرية: احتساء عضلة قلبية، قصور أبهر، أم دم أبهريه.
6. الإصابة الكلوية ( فرط توتر شرياني).
7. الإصابة الهضمية (احتشاءات مساريقية).
التبدلات البيولوجية المذكرة بالمرض:
1. متلازمة التهابية شديدة:
2.سرعة تثفل عالية جداً تزيد عن الـ 100 ملم في الساعة الأولى عند 50% من المرضى.
3. ارتفاع شديد في قيمCRP (50–250ملغ/ل).
4.لا يبدي داء هورتون ( كما هو الحال في التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب) اضطراباً في الأضداد الذاتية.
كيف يتم تشخيص داء هورتون:
يرتكز التشخيص كما هو حال التهاب مفاصل جذور الأطراف الكاذب على حجج سريرية بيلوجية:
1. مريض فوق الـ 50 سنة.
2. صداع وحيد أو ثنائي الجانب صدغي غير معتاد، مترافق مع اضطرابات سريرية موضعه
(تصلب وقساوة التهابية للشريان مع ضعف أو غياب في النبض الصدغي).
3. سرعة تثفل عالية أكثر من 50 ملم في الساعة الأولى.
4. إيجابية الخزعة: من خلال التهاب الشريان الصدغي مع وجود خلايا وحيدة النواة وخلايا عملاقة في الجدار الشرياني.
5. اختلاطات إقفارية غير معتادة.
6. تحسن سريع باستعمال الستيروئيدات القشرية.
الإنذار والمراقبة لداء هورتون:
; يكون التحسن سريع وممتاز بعد العلاج بالستيروئيدات القشرية.
; لكن المضاعفات العينية في حال حدوثها نهائية وغير قابلة للتراجع
(عمى ثنائي الجانب بـ 1 –2%، ويكون وحيد الجانب بـ2–5%من الحالات) إذا تأخر العلاج بالستيروئيدات القشرية.
; النكس وارد عند تخفيض الجرعة الدوائية بسرعة.
; يجب الأخذ بعين الاعتبار مضاعفات العلاج الطويل بالستيروئيدات القشرية وخاصة أن المريض كبير في السن لذلك يجب تحديد الجرعة الدوائية اعتماداً على الحالة السريرية، البيولوجية، المقرونة مع سرعة التثفل و الـ CRP كل شهرين على الأقل.
العلاج: الستيروئيدات القشرية هي مفتاح العلاج في داء هورتون:
1. بغياب العلامات العينية، فإن الجرعة الدوائية الهجومية هي 0.5ملغ/كغ/يوم من البردنيزولون لمدة شهر تقريباً، ثم تخفض الجرعة حسب المعطيات السريرية والبيولوجية، وحالة كل مريض، حتى نصل في نهاية المطاف إلى جرعة صيانة 10 ملغ باليوم، ونستمر في العلاج لمدة عام على الأقل، وفي بعض الحالات يستمر العلاج من 2 – 3 سنوات لمنع النكس.
1. في حال الإصابة العينية، الحشوية أو العصبية، فان الجرعة في هذه الحالة أكبر من الجرعة المعتمدة في الحالة السابقة (1 –2 ملغ/ كغ باليوم) ويمكن أن تعطى أحياناً من خلال التسريب الوريدي. ويفضل أن تشرك مع مضادات التصاق الصفيحات أو المميعات بجرعات وقائية. وتنقص تدريجياً وفق خطط مدرسية مبرمجة حسب كل حالة حتى نصل للجرعة الوقائية الفعالة.
ودمتم سالمين ..
