متلازمة بود - كياري Budd-Chiari Syndrome
هي انسداد الأوردة الكبدية في أي نقطة من منشئها وحتى مصب الأجوف السفلي على الأذينة اليمنى.
هذه المتلازمة نادرة، حيث تشاهد في مشفى المواساة حوالي 3 – 9 حالات في السنة فقط.
العوامل المؤهبة:
إن الانسداد السابق يمكن أن يكون خثاري أو انسداد ميكانيكي، والجدول التالي يوضح الحالات المؤهبة للخثار وللانسداد الميكانيكي.
ملاحظة: تبقى نصف الحالات مجهولة السبب.
ملاحظات على الجدول:
أ – الحالات المؤهبة للخثار:
أمراض النقي التكاثرية هي أشيع سبب (هام)، وتكون:
• إما صريحة، أي احمرار دم أو فرط الصفيحات الأساسي.
• أو كامنة، حيث يكون تعداد مكونات الدم طبيعي في هذه الحالة لكننا إذا أجرينا زرعاً لخلايا النقي على وسط ملائم فإنها تنقسم وتتكاثر حتى دون وجود محرض.
مضاد الترومبين III والبروتين C والبروتين S هي بروتينات تصنع في الكبد وتقوم بتثبيط التخثر.
طفرة العامل الخامس Leiden هي أشيع طفرة تؤهب للخثار.
داء بهجت يشكل حوالي ثلث الحالات في دراسة على 15 مريض.
إذا أتت إلينا مريضة حامل (أو ممن يتناولن مانعات الحمل) لديها كبر في حجم البطن ألم في المراق الأيمن مع ضخامة بالجس، نتوجه لمتلازمة بد كياري.
ب – الانسداد الميكانيكي:
الخباثات: أي ورم يسبب انضغاطاً مثل سرطانة الخلية الكبدية، أو ورم في الكلية أو الكظر (أي على القطب العلوي للكلية) فمكن الممكن أن تسد الأجوف السفلي.
الانسداد الغشائي للأجوف السفلي (والمسمى Web): وفيه يحصل غالباً انسداد غشائي في الأجوف السفلي (ليس بسبب ضغط ولا خثرة) وهو موجود في بعض البلدان مثل اليابان وجنوب افريقيا، وقد شوهدت لدينا بعض الحالات لكنه بشكل عام نادر جداً.
إذاً متلازمة بود – كياري:
- ضخامة كبدية، ألم بطني، حبن (كلما رأينا هذا الثالوث يجب أن نفكر في هذه المتلازمة).
- سببها انسداد الأوردة فوق الكبد من منشئها من الوريدات الصغيرة وحتى مصب الأجوف السفلي على الأذينة اليمنى.
- قد يكون الانسداد خثاري أو ميكانيكي.
- أشيع الأسباب هي آفات النقي التكاثرية.
المظاهر السريرية:
-ترتبط الأعراض بسرعة الانسداد، فكلما كان الانسداد أسرع كلما كانت الأعراض صارخة أكثر بسبب عدم كفاية الزمن لتشكيل معاوضة أو دوران جانبي (وهذا هو شأن كل الأمراض الوعائية).
-وكذلك تعتمد المظاهر السريرية على عدد الأوردة الكبدية المصابة.
إذاً: نميز في متلازمة بود كياري 3 أشكال سريرية حسب سرعة الانسداد:
أ – الشكل الحاد: انسداد سريع يتظاهر بشكل ألم بطني، إقياء، ضخامة كبدية، يرقان، قصور كبدي (في الحالات النادرة)، ينتهي غالباً بالوفاة إذا لم يتوفر زرع الكبد.
ب – الشكل المزمن: وهو الشكل الشائع الاعتيادي والأكثر مشاهدةً، ويتظاهر بما يلي:
ألم في المراق الأيمن.
ضخامة كبدية ممضة عادة.
كبر في حجم البطن نتيجة الحبن.
عادةً الأعراض تكون مستمرة لفترة تتراوح من 1 – 6 أشهر.
ج – الشكل اللاعرضي: وهو نادر، ويكشف صدفة بإحدى وسائل التصوير الحديثة.
ملاحظات: الحبن وانسداد الأوردة فوق الكبد يؤدي إلى متلازمة فرط توتر وريد الباب من منشأ بعد أشباه الجيوب.
الفحوص المخبرية:
لدينا فحوص مشخصة لبعض الآفات المؤهبة مثل (عوز مضاد الترومبين III، عوز البروتين C، عوز البروتين S وطفرة العامل الخامس Leiden...). ولكن ليس لدينا فحوص نوعية للإصابة بهذه المتلازمة فالفحوص لا نوعية، يمكن أن نراها في أي إصابة كبدية
ملاحظة هامة: ممال الألبومين أكثر أو يساوي 1,1 (هام) وذلك لأن الآلية الأساسية تعتمد على وجود فرط توتر بابي من منشأ خارج كبدي (بعد أشباه الجيوب).
الاستقصاءات المتممة:
خزعة الكبد:
غير نوعية، وتظهر:
أ – احتقان ونزف في أشباه الجيوب بسبب عدم التصريف الوريدي، وارتفاع الضغط لأن الأوردة فوق الكبد هي الجزء التالي لأشباه الجيوب.
ب – نخر وتليف وذلك في الحالات المزمنة، وربما تشمع إذا استمر الانسداد لفترة طويلة.
احتقان في المنطقة ما حول مركزية، نزف و نخر في الخلايا الكبدية. وهذا مميز للشكل الحاد
الأمواج فوق الصوتية:
وتمثل الوسيلة التشخيصية الأهم.
أ – الإيكو العادي: يظهر الأوعية فوق الكبد.
ب – الإيكو دوبلر الملون: يعطي نتائج أفضل من العادي في الآفات الوعائية، ويظهر الأوعية فوق الكبد ومصبها على الأجوف السفلي وكذلك يظهر الأجوف السفلي (عند انسداد الأوردة فوق الكبد يظهر التوسع فوق مستوى الانسداد).
تذكر: الدوبلر Doppler يعتمد على فروق السرعة في الجريان. يجب على الطبيب قبل إرسال المريض إلى تصوير الدوبلر أن يحدد الأوردة الواجب استقصاؤها (في حالتنا نطلب له تقييم الأوردة فوق الكبد + أجوف سفلي).
التصوير الطبقي المحوري:
ويظهر علامتين أساسيتين:
أ – وجود الحبن.
ب – ضخامة الفص المذنب في الكبد: لأنه كما ذكرنا فإن تصريف هذا الفص يكون عبر وريد خاص إلى الأجوف السفلي مباشرةً، لذلك فإنه يحاول المعاوضة عند انسداد الأوردة فوق الكبد، أي أن دم أشباه الجيوب الكبدية كله ينزح إلى وريد الفص المذنب لأنه الطريق الوحيد السالك إلى الأجوف السفلي.
ملاحظة هامة: التشخيص الأساسي لبود كياري يكون من خلال الدوبلر الملون الذي يظهر انقطاع الجريان، أما الـ CT فيعطينا علامات موجهة للمتلازمة.
التصوير الظليل للأوعية:
-دائماً في الآفات الوعائية لا يتم التداخل جراحياً إلا بعد تأكيد التشخيص لذا يتم تأكيد تشخيص متلازمة بود كياري عن طريق إجراء التصوير الظليل للأوعية.
-يتم إجراء التصوير الظليل للـ IVC (والمسمى Cavogram) عن طريق الدخول إلى الوريد وحقن مادة ظليلة لرسم الأجوف السفلي، ويتم الحقن خاصةً عند مصب الأوردة فوق الكبد عليه.
التشخيص:
-عند الشك بمتلازمة بد – كياري (حبن، ضخامة كبد، ألم مراق أيمن) نطلب دوبلر ملون لتقييم الأوردة الكبدية والأجوف السفلي.
-يدخل في التشخيص التفريقي مع هذه المتلازمة كل ما يسبب عائق باتجاه العود الوريدي للأجوف السفلي على الأذينة اليمنى، وبالتالي يعطي مظهر انسدادي، وأهمها قصور القلب الأيمن والتهاب التامور العاصر. والتفريق بينهما يتم سريرياً وبالإيكو دوبلر (نرى الأوردة فوق الكبد سالكة).
المعالجة:
يوجد علاج سببي وعلاج عرضي.
1 – معالجة المرض المسبب:
-نبدأ عادةً بعلاج المرض المسبب في حال ميّزنا سبب المتلازمة.
-مميعات الدم: عند وجود خثار أو آفة مؤهبة له، وتستخدم المميعات لفترة قصيرة أو لمدى الحياة وذلك حسب السبب.
ملاحظة خارجية: في الخثار الحديث يستطب تطبيق الستربتوكيناز متبوعاً بالهيبارين والوارفرين.
-فصادة: وهي تفيد في آفات النقي التكاثرية مثل احمرار الدم.
-الأدوية السامة للخلايا: في آفات النقي التكاثرية بوصفها خباثة.
2 – المعالجة العرضية:
-تخفف الأعراض ولا تغير من تطور المرض ونتائجه.
-فعالة لوقت قصير تسوء بعده حالة المريض.
-مثلاً: نعطي في سياق الحبن: حمية فقيرة بالصوديوم، مدرات، بزل متكرر لتخفيف توتر البطن.
3 – الإجراءات الشعاعية:
أ – TIPS (Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt) أو المجازة البابية الجهازية خلال الكبد: أي ندخل عبر الوداجي بين وريد الباب وبين الأجوف السفلي فوق مستوى الانسداد من خلال وضع Stent وبالتالي تكون قد تجاوزنا العائق وخففنا الاحتقان والأعراض بما فيها الحبن والضخامة الكبدية.
ب – التوسيع بالبالون: وفيه ندخل بواسطة القثطار ونجري توسيع للوعاء المسدود بآلية مشابهة لما نقوم به أثناء توسيع الشرايين الإكليلية.
4 – التداخلات الجراحية:
وفيه نقوم بإجراء مجازات بابية جهازية عن طريق الجراحة، ونتائجها ليست جيدة لأن المرض نادر والدراسات قليلة .
الإنذار:
-يبقى الإنذار في متلازمة بود كياري سيئ خاصةً في الأشكال الحادة.
-في الحالات المزمنة: يتوقف على الانسداد وتطور الحالة
